V mnogih letih v literaturi o prirojenem kratkotrajnem požiralcu ni bilo soglasja kot neodvisne razvojne anomalije. Največji prispevek k etiologiji, patogenezi, klinično-morfološkimi podatki, diagnozi in zdravljenju prirojenega kratkega požiralnika je podal B. Barret (1959). Ta bolezen je opisana v literaturi pod različnimi imeni: brahiozofagus, želodčni prsni koš, neupoštevanje želodca, delni prsni koš.
Pojav vzburjenega kratkega požiralnika je razložen s kršenjem nastanka prebavnega trakta v zgodnjem zarodnem obdobju, ko je bil požiralnik obložen z cilindričnim epitelijem. Zamenjava tega epitela, ki se začne s srednjo tretjino požiralnika, je motena, zaradi česar je spodnja tretjina obložena z želodčnim epitelijem. Tako je v spodnjem delu požiralnika prisotna dististija želodčne sluznice (z običajno lokacijo kardio).
Potrditev te predpostavke je dejstvo, da je nad-diafragmatični del tako imenovanega neurejenega želodca, z izjemo sluznice, tvorjen kot požiralnik in brez serous pokrova. V istem delu so prečne in vzdolžne mišične plasti, značilne za požiralnik, diferencirane, in dobava krvi se izvaja kot običajno iz aorte.
Klinični simptomi
Prirojeni kratki požiralnik spremlja gastroezofagealni refluks, ki je zapleten z esophagitisom in pojavom peptične esophageal stenoze.
Prirojeni kratki požiralnik se odkrije pri otrocih prvih treh let življenja, ker imajo stabilen refluksni sindrom. V anamnezi takšni pacienti pogosto po pogostnosti pogosto bruhajo. Pogosto obstajajo znaki pogostih bolezni dihal: bronhitis, pljučnica (v 30% primerov). V prihodnosti so klinične manifestacije odvisne od nastanka sekundarne stenoze. Če se stenoza ne oblikuje, je glavni simptom bruhanje z želodčno vsebino. Bruhanje povzroča jok, po horizontalnem položaju telesa in z rahlim fizičnim naporom, ki povzroči zvišanje intraabdominalnega tlaka. Povrh v krvi najdemo v bruhanju; manj pogosto bruhanje kave. S sekundarnim zoženjem požiralnika zaradi peptičnega ulcerativnega ano angiargitisa prevladujejo simptomi krvavitve prepreke požiralnika: disfagija, bruhanje hrane.
Otroci, starejši od osem let, se pritožujejo nad bolečino za prsnico, katere pojav je posledica disagacije in ulceroznega esophagitisa. Otroci pogosto poskušajo piti piškuk. Zaradi stalne krvavitve iz dististične sluznice, kot kaže mešanica krvi v masah bruhanja in pozitivna reakcija na latentno kri v blatu, se razvije anemija. Anemični sindrom je opazen pri 1/3 bolnikov. Otroci s prirojenim kratkim požiralnikom zaostajajo v fizičnem razvoju.
Za diagnostiko prirojenega kratkega požiralnika se uporablja rentgenski pregled, s katerim se najprej odkrije refluks želodca. V položaju Trendelenburg je določen pacient z refleksom požiralnika požiralnika, da bi v jedro požiral vrsto kontrastne snovi jajčnika. Distalni del požiralnika se praviloma razširi navzdol v obliki lijaka ali zvonca. Rentgenske slike v distalnem požiralniku kažejo vzdolžno zlaganje, značilno za sluznico v želodcu. Prehod požiralnika med pregledom bolnika v stoječem položaju je nedotaknjen. S sekundarno stenozo je oviran prehodnost kontrastnega sredstva in zožitev požiralnika je določena nad zožitvijo. Radiološka slika z deformacijo v predelu zožitve in prekomernega shranjevanja podloge zahteva razlikovanje od kile odprtine odprtine diafragme in divertikule požiralnika.
Uporablja se za diagnozo esophagofibroskopije. Najpomembnejši endoskopski znak je navzgor premik mucosalne obloge požiralnika v želodčno sluznico, tj. nad projekcijo diafragmatične reže. V odsotnosti stenoze v distalnem požiralniku se pojavi kataralni ali ulcerativni fibrinozni esophagitis. Z razvojem stenoze se praviloma nahaja na meji sluznice želodca in požiralnika.
V povezavi z dejstvom, da pri bolnikih s prirojenim kratkim požiralnikom vedno obstaja gastroezofagealni refluks, ima določena diagnostična vrednost intraepitelialno pH-metrijo.
Prebivalci in dojenčki opravljajo diferencialno diagnozo s pylorično stenozo, pilorospazmom, herniacijo požiralnika diafragme, kalazije, prirojene in pridobljene stenoze distalnega požiralnika.
Zdravljenje
Zdravljenje je pogosto kirurško, katerega cilj je odprava gastroezofagealnega refluksa. Najbolj zanesljiva operacija protirefluksne operacije je delovanje NN Kanshin pri spremembi YF Isakove et al., Na podlagi gastroplikacije ventila. V primerih, ko je prirojeni kratki požiralnik zapleten zaradi peptične stenoze , operacija protirefluksa dopolnjuje uvedba gastrostomije. V prihodnosti ga bo ustavil bougie.
Z vidika zdravnikov, ki upoštevajo prirojeni kratki požiralnik kot ne-motnje želodca, je treba pri izračunu postopnega zniževanja želodca (kot se razvija otrok) izvajati dolgoročno konzervativno terapijo.
Konzervativno zdravljenje zagotavlja konstantno povišano lego zgornje polovice debla, pogosto hranjenje otroka v majhnih delih hrane z gosto konsistenco. Izvesti tudi splošno restavrativno in simptomatsko zdravljenje.
Rast!