Obstajata dve glavni vrsti okvare: gastrohizis (pojavlja se manj pogosto) in popkovnična kila (pogostejši). Z obema razvojnim pomanjkljivostim črevesne zanke (včasih skupaj z jetri in drugimi organi) pade skozi trebušno steno navzven, kar zahteva kirurško korekcijo.
Skrb za novorojenčka
Če je bila napaka trebušne stene odkrita pred rojstvom otroka, mora biti v času rojstva pripravljena pediatrična kirurška ekipa. Če napako po rojstvu najdete, je treba otroka nemudoma prenesti v specializirani center. Gastroza je prolaps črevesja iz trebušne votline skozi luknjo na strani popkovnične vrvi (ponavadi na desni). Premer luknje v trebušni steni je praviloma 2-3 cm. Napaka se lahko pojavi na zgodnji stopnji intrauterinega razvoja in je najpogosteje posledica "nesreče", v kateri popkovna vrv prekine kot s prirojeno malformacijo. Običajno pade tanko črevo in del debelega črevesa. Redko se lahko iz trebušne votline izognejo jetra, vranica in del želodca. Morda je prisotnost viskozne tekočine, ki se drži padle črevesje in jo močno zmanjša. Zaradi tega je lahko težko odkriti sočasno atresijo (okužbo) tankega črevesja. Za razliko od popkovnične kile, z gastrohizo okoli okvare trebušne stene ni vrečke, ki pokriva organe, in verjetnost, da novorojenček trpi zaradi kakršnih koli spremljajočih anomalij, je nižja.
Zdravljenje
Otrok s gastrozeze hitro izgubi toploto in tekočino skozi padajoče organe. Da bi to preprečili, je treba organe zaviti v film. Glavni cilj je ohraniti življenje novorojenčka med prevozom do kirurškega oddelka. Da bi ohranili čisto črevo, je mogoče vstaviti nazogastrično cev in skozi kapalnik lahko uvedemo tudi raztopino glukoze. Obstajata dve glavni kirurški načini zdravljenja. Če je mogoče, se izvede takojšnje kirurško okrevanje, če pa to ni mogoče, se organi dajo v umetno vrečko, ki se v naslednjih 7-10 dneh zmanjša v velikosti in potisne organ nazaj v trebušno votlino. Potem so kirurgi prišli do kože na mestu napake. Umbilična kila je prirojena kila popkovine, ki jo povzroča razvojna malformacija. Napaka je lahko majhna ali velika in je pogosto združena s kromosomskimi nepravilnostmi. V tem primeru je potreben kirurški poseg. Umbilična kila (znana tudi kot omfalocela) je posledica nezadostnega zaprtja trebušne stene ploda med embrionalnim razvojem, kar povzroči izgubo notranjih organov skozi odprtino v popkovnični vrvi. Vendar pa za razliko od gastroschisis, z popkovino kile notranji organi obkrožajo peritoneum. Umbilična kila je sorazmerno redka - opazimo pri približno 1 od 5.000 novorojenčkov.
Perforacija hernija
V večini primerov se hernija v roki ne poškoduje. Vendar pa lahko izbruhne tako pred in med porodom. Zato je pomembno, da zdravnik skrbno spremlja prisotnost ostankov raztrganega vrečka, da bi se izognili napakam in ne zamenjali kile s gastroschisisom (v kateri ni vreče, ki pokriva notranje organe).
Velika in majhna popkovna kila
Pembrićna kila je lahko velika ali majhna. Z majhno popkovino kili je napaka trebušne stene premera manj kot 4 centimetra, v vrečki ni jetrnih. Velika kila, nasprotno, je značilna premer luknje več kot 4 centimetra, z jetri in drugačno količino črevesnih zank znotraj vrečke.
Sočasne anomalije
Bolezni pogosto spremljajo druge napake pri porodu, ki vključujejo malformacije srca, ledvic in debelega črevesa. Pri novorojenčkih z umbilikalno kilomo so tudi zelo pogosti kromosomske nepravilnosti (približno 50% primerov). Zlasti pomembna je pravočasna diagnoza Beckwith-Wiedemannovega sindroma. Otroci s tem sindromom razvijejo prekomerno količino insulinu podobnega rastnega faktorja pri intrauterinem razvoju, kar vodi v hudo hipoglikemijo (nizko raven sladkorja v krvi). To je posebno nevarno, saj lahko povzroči nepopravljivo poškodbo možganov; je treba takoj začeti prelivanje v raztopino glukoze. Pri dajanju bolnika s popkovino kile je pomembno opozoriti, ali ima znake Beckwith-Wiedemannovega sindroma, ki vključujejo pomembno hipoglikemijo, ki jo povzroči zvišanje trebušne slinavke. V zgodnjih fazah se odkrijejo skoraj vedno umbilikalne kile, primeri s sočasnimi razvojnimi nepravilnostmi pa pogosto povzročijo spontane motnje zaradi intrauterine smrti ali drugih vzrokov. Poročni novorojenčki potrebujejo infuzijsko terapijo, identificirajo in potrjujejo sočasne anomalije ter krvni test za glukozo, da izključijo hipoglikemijo. Ko je to storjeno, kirurg neposredno zapira napako. Če takojšnje okrevanje ne uspe, se izvede v fazah z uporabo umetne vreče (kot pri gastroschisisu).
Ne-kirurško zdravljenje
Konzervativno zdravljenje je indicirano pri bolnikih s komplicirano popkovino kili, ki morda ne trpijo zaradi kirurškega posega. Vrečka se zdravi z raztopino antiseptika ali alkohola, da se oblikuje sterilna brazgotina. To postopoma pripelje do pokrivanja napake s kožo. V prihodnosti je treba obnoviti mišice trebušne stene.